郑州妇科网专注于妇科病和妇科炎症的治疗,提供妇科医院和妇科医生在线咨询服务,为您解决妇科疾病的困扰 设为首页 | 加入收藏 | 联系我们
郑州妇科网
网站首页 | 无痛人流 | 不孕不育 | 妇科炎症 | 微管人流 | 可视人流 | 宫腔取胚 | 乳腺疾病 | 子宫疾病 | 月经疾病 | 卵巢疾病
宫颈疾病 | 孕产疾病 | 妇科整形 | 乳腺囊肿 | 乳腺增生 | 子宫肌瘤 | 月经不调 | 多囊卵巢 | 卵巢囊肿 | 宫颈囊肿 | 宫颈息肉
宫颈糜烂 | 阴道紧缩 | 妇科医生 | 乳房保健 | 卵巢保养 | 妊娠剧吐 | 异常妊娠 | 异常分娩 | 宫颈肥大 | 宫颈白斑 | 卵巢早衰

TOP

关于两性畸形与不孕
[作者:admin | 时间:2010-02-08 14:24 | 浏览:次 ]
文章简介:两性畸形 外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在

两性畸形

外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种组织者,称为真两性畸形(True Hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不一致者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。

 

【分类】

(一)真两性畸形

真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织。可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫,但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定。

 

外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。

 

在46,XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。

 

(二)假两性畸形

1.女性假两性畸形即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。

 

(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松缺乏,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,患者尿中排17-酮量增高。

 

(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物,如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可致使女性胎儿外生殖器发育男性化,这类患者很少见,其尿中17-酮排出量正常。其阴道与尿道可能共同开口于阴蒂下方。

 

 【治疗原则】

1.真两性畸形如外生殖器接近女性,则切除男性结构,若女性内生殖器发育较好,可能有生育能力。其他则酌情处理。

 

2.男性假两性畸形即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征(adrogen insensitivity syndrome),又称为睾丸女性化综合征(Testizular feminization syndrome)。患者生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸隐藏在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青春期后易发生恶变,应及早切除,向女性方向治疗。

 

【诊断】

1.详细的调查病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。

 

2.测定性调解激素水平,如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH,尿17-酮,有关酶的测定。

 

3.染色体核型分析,应用PCR技术检测染色体DNA基因等。

 

4.影像学检查:应用超声影像、CT及核磁共振扫描图像,提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。

 

5.腹腔镜或剖腹探查术,取活组织病理检查,作出确切诊断。

 

如外生殖器接近女性,则切除男性结构,若女性内生殖器发育较好,可能有生育能力。其他则酌情处理。

  • 专家咨询
  • 站内咨询
  • QQ咨询
  • MSN咨询
Tag:关于两性畸形与不孕
上一篇:阴道纵隔与双阴道引起的不孕 下一篇:外阴阴道肿瘤与不孕

热门话题

·hpv感染严重吗 ·宫颈息肉治疗案例 ·注意预防宫颈糜烂7个要 ·宫颈糜烂的治疗多久能治
·卵巢保养方法之日常保健 ·去美容院做卵巢保养真的 ·该如何保养卵巢?特别是 ·卵巢恶性肿瘤能治好吗
·痛经如何预防和调护? ·继发性闭经应及时治疗 ·小心痛经背后的疾病 ·有效应对女人痛经的四秘
·子宫肌瘤有哪些症状表现 ·辨证治疗子宫肌瘤 ·有效预防子宫肌瘤的方法 ·子宫肌瘤恶性化的临床表
·乳腺小叶增生早期症状是 ·女性乳头瘙痒是怎么回事 ·女性乳房胀痛该怎么办? ·积乳囊肿如何治疗?
·能导致女性不孕的疾病有 ·输卵管堵塞导致女性不孕 ·女性不孕分为那几类 ·女性不孕需要做哪些妇科

最新推荐文章

网友热门点击文章

热门频道推荐

-妇科炎症-

 ☆郑州感染附件炎的途径
 ☆附件炎可引起的症状表现
 ☆附件炎的发生有哪些病因引起的
 ☆患盆腔炎后注意事项
-妇科整形-

 ☆郑州引起女性阴道松弛的原因有哪些
 ☆郑州阴道松弛有哪些危害
 ☆郑州处女膜修补手术之后?
 ☆郑州做处女膜修复手术?
-不孕不育-

 ☆输卵管积水的原因有哪些
 ☆做输卵管积水的费用高吗
 ☆郑州输卵管堵塞会有什么症状
 ☆宫颈性不孕的症状都是什么